Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи (син.: болезнь Девержи, лишай красный остроконечный Гебры Капоши) является редким хроническим дерматозом и составляет 0,03% от всех болезней кожи 1, 2. Встречается в любом возрасте во всех широтах и у лиц всех рас, одинаково часто у мужчин и женщин 3. По данным анализа родословных, болезнь Девержи (БД) не следует относить к моногенным дерматозам 4. Выделяют наследственную (с аутосомно-доминантным типом наследования) и приобретенную формы 1.Первичным элементом БД является фолликулярный гиперкератоз. Эритема и шелушение могут образовывать обширные хорошо ограниченные очаги поражения. В части случаев развиваются эритродермия, ладонно-подошвенный гиперкератоз, изменение ногтей, поражение слизистой оболочки рта, глаз, лимфаденопатия. Выпадение волос наблюдается редко, хотя поражение волосистой части головы типично для этого дерматоза. Начало БД может быть постепенным или с самого начала заболевание характеризуется быстрым прогрессирующим течением и за несколько дней развивается эритродермия. При длительном поражении лица может возникнуть эктропион. Поражаются фолликулы кожи, чаще в области колен и локтей, задней половины шеи, тыльной поверхности проксимальных фаланг пальцев кистей. В период прогрессирования заболевания может наблюдаться зуд различной интенсивности, возможен феномен Кебнера. Различные факторы ожоги (солнечные, электрические, химические), травмы головы, прививки, коклюш, скарлатина, ветряная оспа, фурункулез, ангина и др. могут ускорить течение заболевания. БД длится от нескольких месяцев и в течение всей жизни. Полные ремиссии, как и рецидивы, встречаются часто 3.W.A. Griffiths различает 6 клинических вариантов БД 5. Первый, классический, характеризуется острым началом в виде эритематозных пятен или эритродермии с сохранением небольших островков здоровой кожи. Второй, атипический, у взрослых отличается хорошо выраженным ладонно-подошвенным гиперкератозом, поредением волос на голове и длительным течением. Третий, четвертый и пятый, юношеские варианты БД, начинаются с раннего детства или в пубертатном возрасте ограниченными очагами с фолликулярным гиперкератозом и эритемой, наблюдаются на протяжении нескольких лет и принимают хроническое течение. Шестой тип заболевания, ассоциированный с ВИЧ-инфекцией, может проявляться узловато-кистозными и пустулезно-акнеиформными элементами, трудно поддающимися стандартному лечению.По данным К.Н. Суворовой и соавт., следует также отдельно выделять эритродермическую форму БД у взрослых и детей 3. Эта форма чрезвычайно редко развивается первично. Обычно она возникает у лиц, длительно страдающих этим заболеванием. Развивается эритродермия с оранжево-красным («лососевым») оттенком пораженного кожного покрова. При этом характерно сохранение хотя бы небольших островков непораженной кожи 6 (рис. 1, 2).Рисунок 1. Классическая картина эритродермической формы болезни Девержи у женщины 45 лет, длительно страдающей настоящим заболеванием: гиперемия кожных покровов с оранжевым оттенком, островки непораженной кожи.Рисунок 2. Та же больная, островки непораженной кожи при эритродермической форме болезни Девержи.Дифференциальную диагностику эритродермической формы БД следует проводить с эритродермической формой грибовидного микоза, который развивается преимущественно у людей старше 40 лет. При этом изменения кожи стойкие, пораженная кожа красно-фиолетового оттенка, отечная и инфильтрированная, выражена генерализованная лимфаденопатия, интенсивен постоянный зуд, шелушение чаще мелкопластинчатое, на лице и волосистой части головы отрубевидное 6. Эритродермию при БД необходимо также отличать от псориатической эритродермии. С диагностической точки зрения при последнем заболевании имеют значение сохраняющиеся отдельные псориатические элементы, яркий тон пораженной кожи и обильное шелушение 6.В лечении БД эффективны повторные курсы витамина А из расчета 150 000-200 000 ЕД⊘сут в течение 3 6 нед 7. Van Voorst Vader при эритродермической форме применял витамин А в суточной дозе 1 млн ЕД в течение 18 дней 8. Показаны также витамины группы B, Е, аевит. При остром течении эритродермии используют ретиноиды (изотретиноин, тигазон, этретинат от 0,75 до 1,03 1,48 мг⊘кг⊘сут) 7, 9; кортикостероидные препараты (преднизолон по 20 40 мг⊘сут); при слабой эффективности ретиноидов и кортикостероидов цитостатические средства (циклоспорин, метотрексат, азатиоприн). В ряде случаев с успехом используется ПУВА-терапия в комбинации с ретиноидами, аевитом, а также УФ-облучение в комбинации с отваром полевого хвоща внутрь 7.Под нашим наблюдением находился пациент Х., 49 лет, с первичной эритродермической формой БД, имеющей своеобразную клиническую картину. На фоне нормальной кожи за 10 дней развилась эритродермия с обильным шелушением, зудом, гиперкератозом ладоней и подошв, полиаденией, снижением массы тела (8 кг). До этого по поводу ОРЗ, осложненного бронхитом, больной принимал бисептол, тетрациклин и гентамицин. Заболевание проявилось эритематозными пятнами на лице, туловище, а затем на всем кожном покрове. С предварительным диагнозом токсикодермии 11.10.02 больной госпитализирован в РКВД МЗ РД. При поступлении общее состояние удовлетворительное, питание пониженное. Весь кожный покров гиперемированный, отечный, с обильным шелушением (рис. 3, 4); на ладонях и подошвах кожа характерного морковного цвета с шелушением и трещинами, выраженный гиперкератоз (рис. 5, 6). Суставы ногтевых фаланг обоих указательных пальцев деформированы, свободный край ногтей утолщен (рис. 7). Волосы не выпадают. Подмышечные и паховые лимфатические узлы увеличены до 2 3 см в диаметре, в легких везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Стул и мочеиспускание в норме.Рисунок 3. Больной Х., 49 лет. Первичная эритродермическая форма болезни Девержи. Тотальная эритродермия, лимфаденопатия паховых лимфатических узлов.Рисунок 4. Тот же больной. Гиперкератоз, скопление корок, шелушение и деформация ногтей пальцев стопы.Рисунок 5. Лихенификация, инфильтрация, образование трещин на коже тыльной поверхности кистей, гиперкератоз ладоней.Рисунок 6. Гиперкератоз на подошвах.Рисунок 7. Деформация концевых фаланг указательных пальцев, поражение ногтевых пластинок.При обследовании в общем анализе крови от 12.10.02 гемоглобин 133 г⊘л, эритроциты 3,65∙1012⊘л, лейкоциты 7,0∙109⊘л, э. 3, с. 68, п. 2, л. 27, СОЭ 6 мм⊘ч; глюкоза крови 3,6 ммоль⊘л, билирубин общий 4,27 мкмоль⊘л, тимоловая проба 2 ЕД. Серологические реакции крови отрицательные. Общий анализ мочи без патологии; в кале яйца глистов не обнаружены.С диагнозом эритродермия неясного генеза больной был направлен и госпитализирован в ГУ ЦНИКВИ МЗ и СР РФ. Приводим данные, представленные в выписке из истории болезни отделения дерматологии ЦНИКВИ.При микроскопическом исследовании двух биоптатов кожи, проведенном в ГУ ЦНИКВИ МЗ и СР РФ с интервалом один год, выявлена идентичная картина: акантоз, гиперкератоз с шелушением, с чередующимися участками паракератоза. Роговые скопления с паракератозом в устьях волосяных промежутков в шиповатом слое с одиночными очагами акантолиза. Признаков экзоцитоза и гидропической дистрофии базальных клеток нет. В дерме отек и довольно скудные лимфогистиоцитарные инфильтраты вокруг сосудов, стенки которых утолщены. При иммунофенотипировании обнаружено явное преобладание лимфоцитов СD45+ и СD4+ по сравнению с клетками СD8+. Заключение: убедительных данных в пользу лимфопролиферативного заболевания нет. Гистологические изменения характерны для красного волосяного лишая Девержи.Биохимический анализ крови: протромбиновый индекс 91 (норма 90 105), АлАТ 12,1 МЕ⊘л (норма 10 37 МЕ⊘л), АсАТ 18,5 МЕ⊘л (норма 10 37 МЕ⊘л), мочевина 2,8 ммоль⊘л (норма 1,7 6,3 ммоль⊘л), холестерин 4,06 ммоль⊘л (норма 3,1 5,7 ммоль⊘л), общий белок 68,6 г⊘л (норма 62,0 85,0 г⊘л), триглицериды 0,92 ммоль⊘л (норма 0,6 2,3 ммоль⊘л), общий билирубин 10 мкмоль⊘л (норма 8,5 20,5 мкмоль⊘л), глюкоза 4,98 ммоль⊘л (норма 4,2 6,1 ммоль⊘л), креатинин 101,3 ммоль⊘л (норма 44 97 ммоль⊘л). Антитела к ВИЧ и маркеры гепатита не обнаружены.УЗИ органов брюшной полости, а также рентгено]грамма органов грудной клетки: без выраженных патологических изменений. Забрюшинные и мезентериальные лимфатические узлы не выявлены. При анализе пунктата костного мозга изменения, свидетельствующие о лимфопролиферативном заболевании, не выявлены.Общий анализ мочи и крови в пределах нормы. Копрограмма: недостаточность желудочного пищеварения; бродильный дисбиоз (толстой кишки). Исследование кала на дисбактериоз: снижение количества лактобактерий.Клинический диагноз: эритродермическая форма болезни Девержи.В течение 2 мес было проведено следующее лечение:супрастин 2,0 внутримышечно (всего 10 инъекций); гемодез 400,0 внутривенно (9 вливаний); глюконат кальция 10% 10,0 внутримышечно (9 инъекций); тавегил 2,0 внутримышечно (7 инъекций); дипроспан 1,0 внутримышечно однократно; мезим форте 1 таблетка 3 раза в сутки (26 дней); диазолин 0,1 внутрь 3 раза в сутки (8 дней); альмагель 1 столовая ложка 1 раз в день (7 дней); преднизолон внутрь 20 мг⊘сут с постепенным снижением дозы; феназепам 0,01 внутрь на ночь (31 день); кларитин 0,1 внутрь 1 раз в день (9 дней); неотигазон внутрь 0,01 1 раз в день (2 дня) и 0,02 1 раз в день (25 дней); лактобактерин внутрь 2 капли 3 раза в день (14 дней); кестин 0,01 внутрь на ночь (2 дня); фуросемид внутрь 0,04 1 раз в день (20 дней); форкан 0,15 внутрь однократно; по 0,05 2 раза в день (7 дней); цифран внутрь 0,5 1 раз в сутки (7 дней); радедорм внутрь 0,005 1 раз в сутки (8 дней); ПУВА-терапия 7 сеансов с 3 капсулами оксаролена; селективная фототерапия 7 сеансов; гелий-неоновый лазер на ладони и подошвы 16 сеансов. Наружно: крем Унны, стероидные средства.В процессе терапии отмечено лишь незначительное клиническое улучшение и через 2 мес 31.03.03 пациент был повторно госпитализирован в ГУ ЦНИКВИ, где в течение 3 мес получал следующее лечение: ПУВА-терапия с 3 таблетками аммифурина и неотигазона (Ре-ПУВА-терапия); гелий-неоновый лазер на кисти (7 процедур) и феназепам внутрь 0,01 на ночь; супрастин внутрь 0,025 2 раза в сутки; гемодез 400,0 внутривенно капельно (8 вливаний); амитриптилин 0,025 2 раза в сутки; тавегил 0,001 внутрь 2 3 раза в сутки; неотигазон с 28.05.03 внутрь 0,025, затем 0,01 в сутки, далее 0,01 через день; цифран внутрь 0,5 2 раза в день (8 дней). Наружно: крем Унны, аэрозоль СКИН-КАП, мазь целестодерм с гарамицином, 2% салициловая мазь, 10% ихтиоловая мазь, 10% метил]урациловая мазь, радевит. Отмечено незначительное улучшение. Больной выписан с рекомендациями: теплые ванны с травами; ожиряющие и взбалтываемые мази (радевит, крем Унны); дипроспан по 1,0 внутримышечно 1 раз в 3 нед. Пациент взят на диспансерный учет по месту жительства, в течение последующих 3 лет изменений клинической картины не отмечалось.Настоящее наблюдение демонстрирует первично развившуюся и длительно протекающую (4 года) эритродермическую форму болезни Девержи, сопровождающуюся своеобразной клинической картиной: деформацией концевых суставов указательных пальцев, отсутствием участков здоровой кожи на фоне эритродермии; резистентностью к проводимой терапии. Диагноз был определен лишь на основании повторных патогистологических исследований.ЛитератураПотекаев Н.Н., Жукова О.В., Лугинцов Н.И. К клинике болезни Девержи. Клин дерматол венерол 2005; 2: 29 32.Каламкарян А.А., Курбанова А.А., Акимов В.Г., Арифов С.С. Красный волосяной лишай Девержи. Вестн дерматол венерол 1990; 6: 20 24.Griffiths W.A. Pityriasis Rubra Pilaris a Historical Approach. 2. Clinical Features. Trans St. John s Hosp derm Soc 1976; 1: 1: 37 50.Суворова К.Н., Куклин В.Т., Рукавишникова В.М. Детская дерматовенерология. Казань: Татполиграф 1996; 441.Griffiths W.A. Pityriasis rubra pilaris: the problem of it classification. J Am Acad Dermatol 1998; 26: 1: 140 142.Студницын А.А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М: Медицина 1983; 560.Иванов О.Л. Кожные и венерические болезни. Справочник. М: Медицина 1997; 352.Van Voorst Vader P.C., Van Oostveen F., Houthoff H.J., Marrink J. Pityriasis rubra pilaris, vitamin A and retinol-binding protein: a case study. Acta dermato-venerol 1984; 64: 5: 430 432.Dicken Ch. H. Isotretinoin treatment of pityriasis rybra pilaris. J Am Acad Dermatol 1987; 16: 2: 297 301.
Представлен случай первичной эритродермической формы болезни Девержи со своеобразной клинической картиной: отсутствие участков здоровой кожи на эритродермическом фоне, деформация концевых суставов указательных пальцев. Неоднократные морфологические исследования кожных биоптатов позволили выставить диагноз заболевания, отличающегося устойчивостью к проводимой терапии.
З. Г. Гайдарова
А. А. Гунашева
М. Н. Гаджимурадов
О клинике первичной эритродермической формы болезни Девержи
Издательство «Медиа Сфера»
Комментариев нет:
Отправить комментарий